La
hemofilia es una enfermedad genética ligada al cromosoma X que consiste
en la dificultad de la sangre para coagularse adecuadamente. Se
caracteriza por la aparición de hemorragias internas y externas debido a
la deficiencia parcial de una proteína coagulante denominada globulina
antihemofílica (factor de coagulación).
Los factores de coagulación son un grupo de proteínas responsables
de activar el proceso de coagulación. Hay identificados 13 factores ( I,
II, ..., XIII. El factor IV no ha sido asignado). Los factores de
coagulación actúan en cascada, es decir, uno activa al siguiente; si se
es deficitario de un factor, no se produce la coagulación o se retrasa
mucho.
Cuando hay carencia o déficit de algún factor de coagulación, la
sangre tarda más tiempo en formar el coágulo y, aunque llegue a
formarse, no es consistente y no se forma un buen tapón para detener la
hemorragia, por tanto, en los hemofílicos graves, incluso pequeñas
heridas pueden originar abundantes y hasta mortales pérdidas de sangre.
La agregación plaquetaria no está alterada en los hemofílicos (el tiempo
de sangrado de Ivy es normal). También es patognomónico el hemartrosis
(sangrado interno de las articulaciones), pues en ellas no se encuentra
factor tisular, que es el desencadenante de la vía extrínseca de la
coagulación, la única que funciona en hemofílicos.
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